Les myopathies nécrosantes auto-immunes (MNAI) forment un groupe de myopathies idiopathiques acquises très hétérogènes sur le plan clinique. Plusieurs tableaux sont décrits : MNAI associées aux maladies de système, MNAI associées aux cancers, MNAI associées aux anticorps (Ac) anti-SRP et MNAI associées aux Ac anti-3-Hydroxy-3-Méthyl-Glutaryl-Coenzyme A Réductase (HMGCR). Les MNAI à Ac anti-HMGCR sont de découverte récente puisque individualisées en 2010. Les données concernant leur épidémiologie, présentation cliniques et traitement sont très parcellaires, reposant majoritairement sur des séries de cas. Notre objectif a été de reprendre tous les cas de myopathies à Ac anti-HMGCR publiés dans la littérature pour faire un état des lieux des connaissances cliniques actuelles.

Les recherches ont été effectuées sur les bases de données PubMed, EMBASE et Cochrane Library avec les mots-clés « HMGCR myopathy », « HMG myopathy » et « necrotizing myopathy ». Quarante-six articles comportant des cas de myopathies à Ac anti-HMGCR ont été identifiés entre janvier 2010 et février 2018. Douze articles ont été exclus, 6 car publiés pour les mêmes cohortes (dans ce cas seul l’étude la plus récente a été inclue), 2 car le dosage des Ac anti-HMGCR n’a pas été confirmé et 4 car les cas n’étaient pas suffisamment décrits. Au total l’analyse a portée sur 34 articles représentants 410 cas de myopathies à Ac anti-HMGCR, 390 cas adultes et 20 cas pédiatriques (âge<16 ans). Les données quantitatives sont présentées avec leurs moyennes et écarts types et les données qualitatives avec leurs pourcentages et effectifs.

Concernant les 390 cas adultes : âge moyen 63,62 (10,45) ans, sex-ratio F/H 1,75, présence d’un déficit musculaire 89,68 % (322/359), déficit proximal 86,91 % (312/359), déficit distal 0,56 % (2/359), déficit axial 12,81 % (46/359), dysphagie 29,53 % (106/359), myalgies 37,30 % (138/370), arthralgies 3,34 % (12/359), signes dermatologiques 8,91 % (32/359), atteinte cardiaque 0,28 % (1/359), syndrome restrictif ou insuffisance respiratoire 0,56 % (2/359), cancer dans les 3 ans avant ou après le diagnostic 10 % (35/350), maladie auto-immune associée 2,51 % (9/359), pneumopathie infiltrative diffuse sur le scanner thoracique 5,29 % (19/359), exposition à une statine 52,29 % (194/371), élévation des CK 100 % (371/371), taux moyen de CK au moment du diagnostic 7679,74 (6446,17), DOT myosite retrouvant un autre Ac associé 9,85 % (20/203), EMG retrouvant un syndrome myogène 94,48 % (137/145), IRM musculaire anormale 94,74 % (18/19), nécrose sur la biopsie musculaire 92,36 % (266/288), surexpression du CMH I sur la biopsie musculaire 46,45 % (85/183), dépôts de C5b-9 sur a biopsie musculaire 59,38 % (95/160). Traitement initial : aucun 3,57 % (6/168), corticoïdes (CT) 52,98 % (89/168), CT+méthotrexate (MTX) 17,26 % (29/168), CT+immunoglobulines (IgIV) 7,14 % (12/168), CT+MTX+IgIV 10,71 % (18/168), autre 15,48 % (27/168).

Concernant les 20 cas pédiatriques : âge moyen 7,99 (3,78) ans, sex-ratio F/H 1,50, présence d’un déficit musculaire 95 % (19/20), déficit proximal 100 % (11/11), déficit distal 54,55 % (6/11), déficit axial 0 % (0/11), dysphagie 36,36 % (4/11), myalgies 27,27 % (3/11), arthralgies 18,18 % (2/11), signes dermatologiques 45 % (9/20), atteinte cardiaque 0 % (0/20), syndrome restrictif ou insuffisance respiratoire 10 % (2/20), cancer 0 % (0/20), maladie auto-immune associée 0 % (0/20), pneumopathie infiltrative diffuse sur le scanner thoracique 5 % (1/10), exposition à une statine 0 % (0/20), taux moyen de CK au moment du diagnostic 11217,31 (9835,04), DOT myosite retrouvant un autre Ac associé 0 % (20/20), EMG retrouvant un syndrome myogène 100 % (5/5), IRM musculaire anormale 100 % (10/10), nécrose sur la biopsie musculaire 88,24 % (15/17), surexpression du CMH I sur la biopsie musculaire 93,75 % (15/16), dépôts de C5b-9 sur a biopsie musculaire 100 % (4/4). Traitement initial : CT 55 % (11/20), CT+MTX 20 % (4/20), CT+MTX+IgIV 10 % (2/20), IgIV 10 % (2/20), autre 5 % (1/20). Diagnostic initialement évoqué : dystrophie musculaire 35 % (7/20), polymyosite 35 % (7/20) et dermatomyosite 30 % (6/20).

Les myopathies à Ac anti-HMGCR restent des pathologies émergentes probablement sous-diagnostiquées du fait de leur individualisation récente. Notre étude résume leurs caractéristiques cliques et confirme qu’elles sont inconstamment associée aux statines. Beaucoup de travail reste à faire pour élucider leur physiopathologie et leurs profils évolutifs pour proposer le meilleur, traitement qui pour lors repose majoritairement sur des rapports de cas ou des habitudes personnelles.